肺间质性纤维化是一种以肺部间质的纤维化和瘢痕化为特征的疾病。它是一类间质性肺疾病（ILD）的一种，也被称为特发性间质性肺纤维化（IPF）。
肺间质性纤维化的确切原因尚不明确，但可能与遗传、环境因素、慢性肺部炎症等多种因素有关。该疾病通常在中老年人中发病，男性多于女性。肺间质性纤维化的起因可能与慢性肺部炎症有关。炎症反应可能导致肺部间质的炎性细胞浸润和炎症介质释放。慢性炎症和损伤刺激可能导致纤维细胞和成纤维细胞增殖，产生胶原蛋白等胶原纤维，进而形成纤维化组织。长期的纤维化反应最终可能导致肺间质的瘢痕化，使肺组织丧失弹性，影响肺功能。
肺间质性纤维化的症状通常包括进行性的气促、干咳、胸痛、乏力、体重减轻等。由于其症状和临床表现与其他肺部疾病相似，诊断通常需要排除其他可能性，并进行详细的病史询问、体格检查、肺功能测试、胸部X射线和CT扫描等检查。